Fibrose cística.

terça-feira, 3 de fevereiro de 2009

Em relação ao aparelho digestivo, ocorre insuficiência pancreática, por obstrução dos ductos excretores da glândula, ocasionando síndrome de má-absorção, cirrose biliar, obstrução intestinal distal por estase fecal e, frequentemente, refluxo. Cerca de 10 a 15% dos pacientes com Fibrose Cistica apresentam a primeira manifestação digestiva da doença logo ao nascimento, quando ocorre o íleo meconial (obstrução intestinal nos primeiros dias após o nascimento) .

A doença pulmonar na fibrose cística é caracterizada por infecção endobrônquica associada a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPCO).

Na esfera genital, observa-se obstrução congênita dos vasos deferentes em praticamente todos os pacientes do sexo masculino. Nas mulheres, o muco cervical espesso e com características bioquímicas alteradas actua como "espermicida", resultando em infertilidade.

Entre os sintomas otorrinolaringológicos da Fibrose Cistica, descreve-se a produção de secreção salivar espessa ainda na infância, com dilatação e fibrose dos ductos glandulares.

A ocorrência de otite média nas crianças com Fibrose Cistica não é superior à observada em crianças normais.

A doença nasossinusal é a manifestação otorrinolaringológica clássica da Fibrose Cistica, com elevada frequência de polipose nesses indivíduos, quer na infância quer na idade adulta. A ocorrência de sintomas nasossinusais é bastante variável, segundo os dados de literatura. Alguns estudos encontraram sintomas de rinorréia e obstrução nasal em mais de 65% dos indivíduos afetados, enquanto outros revelam que cerca de 90% dos indivíduos permaneciam assintomáticos.

As principais causas de óbito entre os pacientes com Fibrose Cistica são a insuficiência respiratória e o cor pulmonale, além da desnutrição resultante da síndrome de má-absorção.

Resumindo, os principais sintomas relatados pelos indivíduos com Fibrose Cistica são:

Ausência de mecónio nos dois primeiros dias de vida;
Atraso no crescimento;
Infecções respiratórias persistentes como a pneumonia e sinusite;
Respiração difícil;
Insufeciência respiratória;
Insufeciência cardíaca;
Expectoração excessiva com muco;
Tosse:
Sibilâncias;
Progressiva diminuição de resistência física;
Perda de peso;
Pele azulada;
Pele salgada;
Unhas em forma de baqueta de tambor;
Barriga em forma de barril;
Diminuição da capacidade reprodutora.
A incidência da patologia em causa é variável de acordo com a população estudada, sendo razoável a incidência de um para 2500 (1/2500), com freqüência de um portador do gene em 40 pessoas na raça branca (1/40). A doença é pouco freqüente na raça negra um para 17 mil negros americanos (1/17000) e rara em orientais um para 90 mil (1/90000). Apesar disso a fibrose cística ocorre em todas as raças.

Fibrose cística
Fibrose cística, ou mucoviscidose, é uma doença genética que se manifesta em ambos os sexos. O gene defeituoso é transmitido pelo pai e pela mãe (embora nenhum dos dois manifeste a doença) e é responsável pela alteração no transporte de íons através das membranas das células. Isso compromete o funcionamento das glândulas exócrinas que produzem substâncias (muco, suor ou enzimas pancreáticas) mais espessas e de difícil eliminação.

Sintomas
A fibrose cística afeta os aparelhos digestivo e respiratório e as glândulas sudoríparas.
A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas no intestino. O paciente tem má absorção de nutrientes e não ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também maior número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas, com odor forte e gordurosas.
Essa obstrução por secreção mais espessa também pode acometer os ductos biliares. A bile retida no fígado favorece a instalação de um processo inflamatório.
Entretanto, o aparelho respiratório é a área mais delicada da doença. O pulmão produz muco espesso que pode ficar retido nas vias aéreas e ser invadido por bactérias. Outros sintomas são tosse com secreção produtiva, pneumonias de repetição, bronquite crônica.
A alteração do transporte iônico nas glândulas sudoríparas compromete a reabsorção de cloro. Níveis aumentados de cloro ajudam a reter água e sódio o que deixa o suor mais salgado.
Mulheres portadoras de fibrose cística têm mais dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozóides. Já 98% dos homens são estéreis, embora tenham desempenho e potência sexual absolutamente normais.

Diagnóstico
· Teste do suor: é específico para diagnóstico de fibrose cística. Níveis de cloro superiores a 60 milimoles por litro, em duas dosagens, associados a quadro clínico característico, indicam que a pessoa é portadora da doença;
· Teste do pezinho: feito rotineiramente nas maternidades para três doenças congênitas, deve incluir a triagem para fibrose cística. Embora existam falsos positivos, resultado positivo é sinal de alerta que não deve ser desprezado;
· Nos recém-nascidos, a fibrose cística pode provocar obstrução ileomeconial. Portanto, se a criança não eliminar naturalmente mecônio nas primeiras 24, 48 horas de vida, é preciso dar continuidade à investigação;
· Teste genético: identifica apenas os tipos mais freqüentes da doença, porque as mutações do gene são muitas e os kits, padronizados. Mesmo assim, esse teste cobre aproximadamente 80% dos casos.

Prevalência
Vinte por cento da população são portadores assintomáticos do gene da fibrose cística, uma doença que acomete mais os brancos puros, é mais rara nos negros e muito rara nos orientais. Em países de grande miscigenação racial, a enfermidade pode manifestar-se em todo o tipo de população, mais cedo se o espectro das mutações do gene for mais grave e, mais tardiamente, se for mais leve.

Tratamento
É fundamental para o tratamento da fibrose cística, além de garantir a reidratação e a reposição de sódio, especialmente nos dias de calor:
· Boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em calorias sem restrição de gorduras;
· Suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão;
· Reposição das vitaminas lipossolúveis A,D,E,K;
· Inalações diárias com soro fisiológico, broncodilatadores ou mucolíticos, conforme as características da secreção;
· Fisioterapia respiratória para facilitar a higiene dos pulmões e evitar infecções
· Prescrição de antibióticos em casa ou no hospital, nos casos mais graves.

O tratamento de fibrose cística evolui bastante nas últimas décadas. Isso garante aos pacientes vida mais longa e de boa qualidade.


Recomendações
· Procure afastar qualquer indício de sentimento de culpa se seu filho for portador de fibrose cística. Você é tão culpado por ter-lhe transmitido esse gene quanto por ter transmitido o gene que lhe deu a cor dos olhos ou o tom da pele;
· Verifique se o teste do pezinho inclui a triagem para a fibrose cística, quando nascer uma criança em sua família;
· Esteja atento à boa nutrição do portador de fibrose cística. Paciente bem nutrido pode atingir as curvas normais de peso e altura;
· Convença o paciente a praticar atividade física. Natação, por exemplo, ajuda a trabalhar a musculatura da caixa torácica;
· Não se esqueça de que os portadores da doença, desde que adequadamente tratados, conseguem levar vida normal e de boa qualidade.
Para você que acaba de ingressar na Fila Única para Transplante Pulmonar, nós do Serviço Social Médico do InCor HC FMUSP, oferecemos este informativo com orientações e sugestões que poderão ajudá-lo na organização e planejamento de seu tratamento.

O Instituto do Coração do HC FMUSP, conta com o trabalho de equipe multiprofissional composta por: médico, assistente social, psicólogo, enfermeiro, nutricionista, farmacêutico e fisioterapeuta, que fornecerá informações e apoio para você, nosso paciente, e seus familiares, quanto aos principais aspectos e dúvidas do período pré e pós-operatório do transplante pulmonar.

VOCÊ SABIA...

Que a doação de órgãos, no Brasil, é regulamentada pela Lei nº 9.434, de 4 de fevereiro de 1997.

Segundo esta Lei, a realização de Transplante somente ocorrerá em estabelecimento de saúde público ou privado, e será realizado por equipes médico-cirurgicas qualificadas, previamente autorizadas pelo órgão de gestão nacional do Sistema Único de Saúde.

Que a fila única de espera para a realização do Transplante Pulmonar, é administrada pela Secretaria Estadual de Saúde, que possui cadastro único dos receptores, em fila de espera.

Esta fila, não é uma fila onde quem chega primeiro tem preferência. O que determina a preferência é essencialmente a compatibilidade entre o doador e o receptor (por exemplo: peso, altura, mesmo tipo sangüíneo, etc.).

Por isso, o tempo de espera nesta lista é indeterminado, e a partir do primeiro dia em que tem o nome inscrito na Central de Transplantes da Secretaria de Saúde do Estado, pode aparecer um doador compatível a qualquer momento.



SAIBA QUE:

O processo de doação de órgãos é uma corrida contra o tempo. Cada órgão tem um intervalo de sobrevida entre a retirada do doador e implante no receptor. Esse intervalo varia de acordo com o órgão e com as condições clínicas de quem doa e de quem recebe.

O coração e o pulmão são os órgãos que menos podem esperar, por isso, após a convocação para a cirurgia, você deverá comparecer ao InCor no prazo máximo de 02 horas.



COMO VOCÊ PODE AJUDAR???

ORGANIZANDO-SE!!!

É necessário você manter seu endereço e fones atualizados para que o InCor possa localizá-lo imediamente quando surgir o órgão. O prazo para comparecer ao hospital é de no máximo 02h00.

Mudanças de endereço ou telefone, mesmo que temporárias, devem ser informadas à Secretaria de Transplante Pulmonar do InCor, para posterior alteração junto a Central de Transplantes.


Sempre que a equipe do hospital fizer um contato telefônico retornar imediatamente a ligação, pois poderá ser a sua convocação para a realização do transplante!






PROVIDÊNCIAS A SEREM TOMADAS

Planejar com antecedência os meios de transporte que você utilizará até a sua vinda ao hospital.

Caso resida em outro município que não São Paulo, solicite o Tratamento Fora de Domicilio (TFD).


O que é isso??? TFD???

O TFD – Tratamento Fora de Domicílio – é uma portaria do Ministério da Saúde/Secretaria de Assistência à Saúde, que estabelece condutas sobre as despesas relativas ao deslocamento dos usuários do SUS – Sistema Único de Saúde – para tratamento fora do município de residência, quando estiverem esgotados todos os meios de tratamento médico para o seu caso ou de seu familiar no seu Estado ou Município.

Tipos de assistência oferecidas pelo TFD:

Atendimento ambulatorial e hospitalar fora do estado;
Passagens de ida e volta para o paciente e acompanhante se houver indicação médica e de acordo com avaliação da equipe do TFD;
A solicitação do TFD deverá ser feita na Secretaria de Saúde do Estado da cidade de origem, que realizará avaliação médica para a concessão do benefício.


Fique atento também:

Solicite a colaboração de familiares, amigos e vizinhos, para que, na sua ausência, possam ajudá-lo na rotina doméstica;
Organize os seus objetos pessoais para o período de internação, como por exemplo: chinelos, pijama ou camisola – de preferência com abertura na frente – produtos de higiene pessoal, toalha, sabonete, escova de dentes, além disso, na época do inverno você precisará de roupas de lã e meias;
Se você for segurado da Previdência Social e necessitar afastar-se do trabalho, deverá solicitar ao Setor de Laudo Médico do InCor – relatório médico, para apresentar ao perito do INSS;
Indique uma pessoa de sua confiança para receber o seu benefício previdenciário – auxílio doença ou aposentadoria – no período da sua internação. Para isso, dirija-se ao posto do INSS ou Cartório mais próximo de sua residência para fins de designar o seu representante legal (“Procurador”);


LEMBRE-SE: O seu cuidador deverá estar atento ao chamado do hospital, devendo acompanhá-lo rapidamente ao InCor, portando documentos pessoais (CPF e RG).



ORIENTAÇÃO DE ALTA HOSPITALAR
PÓS-TRANSPLANTE PULMONAR



Uma etapa do tratamento já foi vencida, mas o resultado dependerá dos cuidados que se seguirão após o período de internação.

Assim:

Recomenda-se a sua permanência em São Paulo, ou em local próximo ao hospital pelo menos nos 06 primeiros meses após a sua alta, devido aos retornos frequentes no ambulatório;
Mantenha a residência em ótimas condições de higiene e ventilação;
Lembre-se de lavar as mãos, sempre que for cozinhar, antes das refeições e logo após usar o banheiro;
Cuide de sua higiene pessoal, diária;
Retire de circulação enfeites, tapetes, cortinas, bichos de pelúcia e tudo o que puder acumular poeira;
Animais de estimação NÃO devem permanecer dentro de casa;
Evite ambientes com grande aglomeração de pessoas;
Em caso de emergência médica faça uso do serviço de ambulância, através do telefone 191 nesta Capital ou através do Pronto Socorro Municipal, mais próximo de sua residência;
Experimente anotar e esclarecer todas as suas dúvidas, referentes à: retorno ao trabalho, à escola, realização de atividades físicas e sexuais, bem como sintomas, controles, agendamentos de exames e consultas, pois isto o ajudará a planejar o tratamento e a garantir a melhor utilização dos serviços que a equipe de transplante lhe oferece. Adquira este hábito;


FIQUE LIGADO:

Nos retornos programados no InCor, você deverá contar com o acompanhamento de familiar ou responsável, por isso, programe-se quanto ao transporte a ser utilizado, recorrendo aos recursos comunitários, colaboração de familiares, amigos e vizinhos, etc
Caso resida em outro município fora de São Paulo, solicite via Secretaria de Saúde do Estado o TFD;
Tenha sempre em mãos o seu relatório médico e o agendamento de consultas ambulatorial;
Organize-se para a retirada dos medicamentos no Serviço de Farmácia do InCor. Lembre-se de trazer seu CPF (antigo CIC). Caso você resida em outro Estado ou Município, verifique junto à Secretaria da Saúde do Estado, a possibilidade dos medicamentos serem fornecidos no seu local de origem. Para isso, tenha sempre em mãos o relatório médico e cópia da receita médica.


Lembre-se que é de sua responsabilidade a retirada e controle dos medicamentos!





Telefones e Endereços úteis:



Disque saúde: 0800 611997
Prevfone – informações sobre o INSS: 0800 780191
Posto Poupatempo (emissão de documentos – RG, CPF)-Pça do Carmo, s/n, Metrô Estação Sé Fone: 0800 171233
Cartório Jd. América – Rua Teodoro Sampaio, nº 1.121 – Fone. 3881 9388
Secretaria de Transplante Pulmão: 3069-5248
Secretaria de Serviço Social: 3069-5218
Central de Transplante: (11) 3064-1649 ou 3088-5094
Site da Secretaria da Saúde: www.saude.gov.br
Associação Brasileira de Transplante de Órgãos: ABTO www.abto.gov.br


A saúde é um direito de todos, e nós da Equipe de Transplante de Pulmão, compartilhamos dessa idéia, e contamos com você para obtenção dos melhores resultados do tratamento!